Dados do Trabalho

Título

APRESENTAÇAO CLINICA DA SINDROME ANTISSINTETASE: RELATO DE CASO

Introdução

INTRODUÇÃO/FUNDAMENTOS: A Síndrome Antissintetase (SAS) é uma doença autoimune, considerada um subtipo de miopatia autoimune sistêmica (MAS), rara, heterogênea e idiopática que afeta vários órgãos. O envolvimento multissistêmico é caracterizado por: doença pulmonar intersticial (DPI), miosite, artrite, fenômeno de Raynaud (Fry), febre e hiperceratose dos dedos (mãos de mecânico). A presença de anticorpos contra o complexo aminoacil-RNAt é típico, sendo o anti-Jo1 o mais comum (encontrado em 88% dos casos). Os dados epidemiológicos são incertos, porém a SAS pode corresponder a 30% dos casos de MAS.

Objetivos

OBJETIVOS: Descrever um relato de caso de um paciente que preenche todos os critérios diagnósticos para SAS.

Descrição do caso

DESCRIÇÃO DO CASO: ABD, sexo masculino, 41 anos, chegou ao consultório referindo que há dois meses iniciou quadro de dificuldade em se levantar de cadeiras, subir escadas e na elevação dos membros superiores. Informa piora do quadro nas últimas duas semanas, quando surgiu febre aferida (38-39ºC), dispneia aos esforços e tosse seca.
No interrogatório sintomatológico informava dores articulares e edema em interfalangianas proximais (IFPS) e metacarpofalangianas (MCFS).
Refere ser tabagista 10anos/maço e negava antecedentes patológicos.
Exame físico: Dermatológico: Presença de cianose em extremidades distais e hiperceratose em palma das mãos. Pulmonar: estertores em “velcro” em bases bilateralmente. Articular: sinovite em IFPS e MCFS. Neurológico: força muscular grau III em topografia proximal, bilateralmente e simétrica em membros inferiores e superiores.
Exames Complementares: PCR 28mg/dL (valor de referência-VR <1), VHS 83 (VR <30), CPK 2570 (VR <100), TGO 321UI/L (VR <45), aldolase 55 (VR <10), FAN positivo citoplasmático pontilhado fino 1/640 e anti-Jo1 positivo. Tomografia de tórax: presença de vidro fosco e bronquiectasias de tração com predomínio em bases pulmonares e região subpleural.
Paciente foi diagnosticado com SAS segundo os critérios de Solomon: presença de anticorpo antissintetase além de quadro clínico de miosite, doença pulmonar intersticial, FRY, artrite e mãos de mecânico. Foi tratado com prednisona 1mg/kg/dia e azatioprina 2mg/kg/dia evoluindo com melhora clínica e laboratorial.

Conclusões

CONCLUSÔES/CONSIDERAÇÕES FINAIS: O caso destaca a importância do reconhecimento precoce e manejo adequado da SAS, que por ser uma condição rara, pode ter manifestações clínicas tardiamente descobertas e que, mesmo com tratamento, pode apresentar mau prognóstico.

Palavras Chave

Área

Trabalho