Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SJOGREN ATIPICO COM IMPORTANTE MANIFESTAÇAO PULMONAR

Introdução

A Síndrome de Sjogren (SS) é caracterizada pela disfunção de glândulas salivares e lacrimais por infiltrado linfocitário, levando a xeroftalmia e xerostomia. No entanto, manifestações extraglandulares podem ser encontradas, como a Doença Intersticial Pulmonar (DIP) que ocorre em 9-20% dos casos.

Objetivos

Relatar caso atípico de SS sem acometimento glandular inicial, com artralgia de padrão inespecífico e importante manifestação pulmonar.

Descrição do caso

Mulher, 68 anos, apresentando artrite e intensa artralgia em punhos, assimétrica, mais à direita há 45 dias. Evolui com migração para articulações de metacarpos, interfalanges distais e proximais, ombro e joelho direito além da coluna lombar, com piora durante mobilização e limitação articular. Posteriormente surgiram tosse e dispneia progressiva. Paciente sem sintomas sicca, comorbidades ou vínculo com casos de coronavírus (COVID-19). Negou medicações contínuas ou vícios. História familiar positiva em parente de 2º grau para Artrite Reumatoide. Ao exame crepitações bilaterais em terço médio e bases do pulmão. Exames admissionais com Proteína C Reativa 5,5 - Valor de Referência (VR) 0,0-0,3mg/dL; Velocidade de Hemossedimentação 95 – VR 0-20mm; FAN 1/160 padrão nuclear pontilhado fino denso; fator reumatoide 88 - VR <14; anti-Ro 36,6 (fracamente positivo); anti-CCP 192,4 - VR <20; e complemento C4 9 - VR 19 a 52. Tomografia de tórax com áreas de enfisema centrolobular de predomínio apical, extensas opacidades em vidro-fosco bilaterais associadas a atelectasias e opacidades reticulares de predomínio periférico acentuadas em lobos inferiores. Necessitou de suporte de oxigênio via cânula nasal com aporte máximo de 5 litros por minuto(L/min) e colírio por quadro de ressecamento ocular ao longo da hospitalização. Após afastar pneumonia bacteriana e COVID19, iniciado hidroxicloroquina 400mg/dia e pulsoterapia com metilprednisona 1mg/kg por três dias pela suspeita de SS atípico. Evoluiu com melhora da artrite/artralgia, redução das provas inflamatórias e do aporte de oxigênio, mantendo uso de 1L/min durante esforço/atividades e diminuição das opacidades em imagem pulmonar comparada ao exame inicial. Optado por manter prednisona 1mg/kg e ciclofosfamida na alta com seguimento ambulatorial.

Conclusões

A SS abrange um grupo menor de pacientes com manifestações primárias extraglandulares, como a DIP. Diante disso, é fundamental identificar casos atípicos para diminuir o retardo no diagnóstico e no início do tratamento na tentativa de reduzir complicações.

Palavras Chave

Síndrome; Sjogren; Atípico; Pulmão; Artralgia; Sicca.

Área

Trabalho